Paget hastalığı

Paget hastalığı, adını 19. yüzyılın ortalarında yaşamış olan bir İngiliz cerrahından (1874'te Sir James Paget) almıştır ve osteoporozun aksi (tersi) durumudur. Paget hastalığı başlangıçta çok fazla kemik dokusu parçalandığı zaman meydana gelir. Buna tepki olarak vücut yeni kemik yapma hızını artırır. Fakat yeni kemikler düzensiz bir şekilde yerleşir ve normal kemikten daha yumuşak ve daha zayıf olabilir.

Paget hastalığının sonucu bir bakıma osteoporozunkine benzer, çünkü kemikler zayıflar ve deforme olabilir, hatta kırılabilir. Hastalığın yaygın olarak etkilediği bölgeler; kafatası, leğen kemiği, belkemiği ile uzun kol kemiği ve uyluk kemiğidir. Nedeni bilinmeyen bu hastalığın tedavisi yoktur. Ancak, durumun üstesinden gelinmesinde yardımcı olan terapi yöntemleri vardır.

Memede ve vulvada görülen paget hastalığı tipleri mevcuttur:

Türleri

Memede paget hastalığı

Başlangıcında meme başında katmanlaşma, eritem ve hafif ekzema benzeri balık pulu deri görünümüyle karakterize hastalık. Tedavi edilmezse kabuklaşma, deri lezyonları ve akıntı olmaksızın ülserasyonlar görülür. Bu sırada hasta kaşınma, hafif renk değişimi, aşırı duyarlılık, yanma ve ağrı hisseder. Bu klinik görüntü ile ekzema, kontak dermatit, radyasyon sonrası dermatit ile karıştırılabilir. Kansere çevirme ihtimali de vardır. Meme kanserleri arasında %2'lik bir sıklığa sahiptir. Kanser hücreleri, meme dokusu içindeki süt kanallarının içindeki epitelden köken alırlar. Meme dokusu üzerinde alerji benzeri kırmızılık, meme başı çekintisi veya akıntı şeklinde belirti verebilir.

Vulvada paget hastalığı

Vulvanın ekrin ve apokrin bezlerinden kaynaklanan intraepitelial adenokarsinomu. Yüzey epitelinden bez kanallarına kadar uzanır. Alternatif olarak epidermal stem hücrelerinden in situ olarak gelişebilir. Histolojik olarak geniş berrak paget hücrelerinin karakteristik bir görünümü vardır.