İdiyopatik pulmoner fibrozis
| İdiyopatik pulmoner fibrozis | |
|---|---|
| Diğer adlar | Kriptojenik fibrozan alveolit, diffüz fibrozan alveolit, olağan interstisyel pnömonit[1] |
 | |
| '‘'Şekil A’ vücutta akciğerlerin ve hava yollarının yerini göstermektedir. Ekli resim, akciğerlerin hava yollarının ve hava keselerinin kesitini ayrıntılı olarak göstermektedir. ‘’'Şekil B'‘’ akciğerlerdeki fibrozisi (yara izi) göstermektedir. Ekli resim, fibrozu ve bunun hava yollarına ve hava keselerine nasıl zarar verdiğini ayrıntılı olarak göstermektedir.[1] | |
| Olağan başlangıcı | Kademeli[1] |
| Uzmanlık | Göğüs hastalıkları |
| Belirtiler | Nefes darlığı, kuru öksürük[1] |
| Komplikasyon | Pulmoner hipertansiyon, kalp yetmezliği, pnömoni, pulmoner emboli[1] |
| Nedenleri | Bilinmiyor[2] |
| Risk faktörü | Sigara içmek, belirli viral enfeksiyonlar, aile öyküsü[1] |
| Tanı | BT taraması, akciğer biyopsisi[3] |
| Ayırıcı tanı | Sarkoidoz, diğer interstisyel akciğer hastalıkları, aşırı duyarlılık pnömonisi[4] |
| Tedavi | Akciğer rehabilitasyonu, ek oksijen, akciğer nakli[1] |
| İlaç | Pirfenidon, nintedanib[2] |
| Prognoz | Yaşam beklentisi ~ 4 yıl[1] |
| Sıklık | Yılda 100.000 kişi başına 12[4] |
İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), akciğer fonksiyonunda ilerleyici ve geri döndürülemez bir düşüşle karakterize kronik bir akciğer hastalığı türü.[3][4] Belirtileri; nefes darlığının yavaş yavaş ortaya çıkması ve kuru öksürüktür.[1] Diğer belirtiler ise yorgunluk hissi, anormal derecede büyük ve kubbe şeklinde parmak ve ayak tırnakları (tırnak çomaklaşması)dır.[1] Komplikasyonlar; pulmoner hipertansiyon, kalp yetmezliği, zatürre veya pulmoner embolidir.[1]
Sebebi bilinmeyen[2] hastalığın risk faktörleri arasında sigara içmek, bazı viral enfeksiyonlar ve bu rahatsızlığın ailede bulunması yer alır.[1] Altta yatan mekanizma ise akciğerlerde yara izi oluşmasıdır.[1] Tanı, diğer olası nedenlerin dışlanmasını gerektirir.[3] Olağan interstisyel pnömoniyi (UIP) gösteren bir BT taraması veya akciğer biyopsisi ile desteklenebilir.[3] Bu, bir tür interstisyel akciğer hastalığıdır (ILD).[3]
İnsanlar genellikle akciğer rehabilitasyonundan ve ek oksijenden faydalanırlar.[1] Pirfenidon veya nintedanib gibi bazı ilaçlar hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilmetedir.[2] Akciğer nakli de tedavi için bir seçenektir.[1]
Dünya çapında yaklaşık 5 milyon insanı etkileyen[5] hastalık, her yıl yaklaşık 100.000 kişiden 12'sinde görülmektedir.[4] En çok etkilenenler 60'lı ve 70'li yaşlardaki kişilerdir ve erkekler kadınlardan daha sık etkilenmektedir [4] Tanı konulduktan sonra ortalama yaşam beklentisi yaklaşık dört yıldır.[1]
Kaynakça
[değiştir | kaynağı değiştir]- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p "Idiopathic Pulmonary Fibrosis". NHLBI. 9 Temmuz 2021 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 21 Ocak 2018.
- ^ a b c d "An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 192 (2): e3-19. July 2015. doi:10.1164/rccm.201506-1063ST. PMID 26177183.
- ^ a b c d e "An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 183 (6): 788-824. 2011. doi:10.1164/rccm.2009-040GL. PMC 5450933
. PMID 21471066.
- ^ a b c d e Ferri, Fred F. (2017). Ferri's Clinical Advisor 2018 E-Book: 5 Books in 1 (İngilizce). Elsevier Health Sciences. s. 691. ISBN 9780323529570. 22 Ocak 2018 tarihinde kaynağından arşivlendi. Erişim tarihi: 22 Ocak 2018.
- ^ "Idiopathic pulmonary fibrosis". Orphanet Journal of Rare Diseases. 3 (1): 8. 2008. doi:10.1186/1750-1172-3-8. PMC 2330030 . PMID 18366757.
